Sucraid - fda prescrizione di informazione , side effects and uses , sucrate

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Sucraid Sucraid Descrizione Sucraid & reg; (Sacrosidase) soluzione orale è una terapia enzimatica sostitutiva per il trattamento del deficit di saccarasi geneticamente determinata, che fa parte della carenza congenita saccarasi-isomaltasi (CSID). CHIMICA Sucraid è un giallo pallido ad incolore, soluzione limpida con un gusto dolce piacevole. Ogni millilitro (ml) di Sucraid contiene 8.500 unità internazionali (U. I.) del sacrosidase dell'enzima, l'ingrediente attivo. Il nome chimico di questo enzima è & szlig;, fructohydrolase D-Fruttofuranoside. L'enzima è derivato da Baker & rsquo; s lievito (Saccharomyces cerevisiae). E 'stato riportato che la struttura aminoacidica primaria di questa proteina consiste di 513 amminoacidi con un peso molecolare apparente di 100.000 g / mole per il monomero glicosilata (range 66,000-116,000 g / mole). Rapporti suggeriscono anche che la proteina esiste in soluzione come monomero, dimero, tetramero e octomer vanno da 100.000 g / mole 800.000 g / mole. Esso ha un punto isoelettrico (pI) di 4.5. Sucraid può contenere piccole quantità di papaina. La papaina è noto per provocare reazioni allergiche in alcune persone. Papaina è un enzima proteina-scissione che viene introdotta nel processo di fabbricazione per digerire la parete cellulare del lievito e non può essere completamente rimosso durante le successive fasi di processo. Sucraid contiene sacrosidase in un veicolo costituito da glicerolo (50% peso / peso), acqua e acido citrico per mantenere il pH a 4,0 a 4.7. Glicerolo (glicerina) per un importo consumato nelle dosi raccomandate di Sucraid non ha alcuna tossicità previsto. Questo preparato enzimatico è completamente solubile in acqua, latte e latte artificiale (non SOLUZIONI calore contenenti Sucraid). Non mettere Sucraid in liquidi caldi o freddi. Sucraid - Farmacologia Clinica Congenita carenza di saccarasi-isomaltasi (CSID) è una malattia cronica, autosomica recessiva, ereditato, fenotipicamente malattia eterogenea con attività enzimatica molto variabile. CSID è generalmente caratterizzata da una mancanza completa o quasi completa di attività sucrasi endogena, una marcata riduzione dell'attività isomaltasi, una diminuzione moderata attività maltasi e normali livelli di lattasi. Saccarasi è prodotta naturalmente nel bordo pennello del piccolo intestino, in primo luogo il duodeno distale e digiuno. Saccarasi idrolizza il saccarosio disaccaride nella sua monosaccaridi componenti, glucosio e fruttosio. Isomaltasi rompe disaccaridi da amido in zuccheri semplici. Sucraid non contiene isomaltasi. In assenza di endogena saccarasi umana, come in CSID, saccarosio non viene metabolizzato. saccarosio e amido idrolizzato non sono assorbiti dall'intestino e la loro presenza nel lume intestinale può portare a ritenzione osmotica di acqua. Ciò può causare perdita di feci. di saccarosio non assorbito nel colon viene fermentato dai flora batterica per la produzione di maggiori quantità di idrogeno, metano e acqua. Di conseguenza, gas in eccesso, gonfiore, crampi addominali, nausea e vomito possono verificarsi. malassorbimento cronico di disaccaridi può causare malnutrizione. I pazienti non diagnosticati / trattati CSID spesso non riescono a crescere e restare indietro nelle loro curve di crescita e di sviluppo attesi. In precedenza, il trattamento di CSID ha richiesto l'utilizzo continuo di una rigorosa dieta priva di saccarosio. CSID è spesso difficile da diagnosticare. Circa il 4% e il 10% dei pazienti pediatrici con diarrea cronica di origine sconosciuta ha CSID. Misurazione dello scaduto idrogeno respiro in condizioni controllate seguente fallo saccarosio (una misura di idrogeno in eccesso escreto in espirazione) in pazienti CSID ha mostrato livelli così grande come 6 volte quella in soggetti normali. Una definizione clinica generalmente accettata di CSID è una condizione caratterizzata dalla seguente: sgabello pH & lt; 6, un aumento del respiro idrogeno & gt; 10ppm quando provocati con saccarosio dopo il digiuno e un test del respiro al lattosio negativo. Tuttavia, a causa delle difficoltà nella diagnosi CSID, può essere giustificato per condurre una breve sperimentazione terapeutica (ad esempio una settimana) per valutare la risposta in pazienti con sospetto di CSID. Studi clinici A due fasi (risposta alla dose preceduto da una fase di idrogeno respiro) in doppio cieco, multi-sito, studio di crossover è stato condotto in 28 pazienti (età 4 mesi a 11,5 anni) con confermata CSID. Durante la fase di risposta alla dose, i pazienti sono stati contestati con una dieta normale contenente saccarosio mentre riceve ciascuno dei quattro dosi di sacrosidase: piena forza (9000 IU / mL) e tre diluizioni (1:10 [900 UI / ml], 1: 100 [90 IU / ml], e 1: 1000 [9 IU / ml]) in ordine casuale per un periodo di 10 giorni. I pazienti che pesavano non più di 15 kg hanno ricevuto 1 ml ogni pasto; quelli che pesano più di 15 kg hanno ricevuto 2 ml per pasto. La dose non variava con l'età o l'assunzione di saccarosio. Una relazione dose-risposta è stato mostrato tra i due superiori e due dosi inferiori. Le due dosi più elevate di sacrosidase sono stati associati con un numero significativamente inferiore sgabelli totali e più alta percentuale dei pazienti che hanno i punteggi dei sintomi totali inferiori, l'efficacia primaria end-point. Inoltre, alte dosi di sacrosidase sono stati associati con un numero significativamente maggiore di feci dure e formate come pure con meno acquoso e feci molli, l'efficacia secondaria end-point. Analisi della risposta sintomatica complessiva in funzione dell'età indicato che in CSID pazienti fino a 3 anni di età, 86% divennero asintomatici. Nei pazienti più di 3 anni di età, il 77% è diventato asintomatica. Quindi, la risposta terapeutica non differiva in modo significativo a seconda dell'età. Un secondo studio di disegno simile e l'esecuzione del primo usato 4 differenti diluizioni di sacrosidase 1: 100 (90 UI / ml), 1: 1000 (9 IU / ml), 1: 10.000 (0,9 UI / ml), e 1: 100.000 (0,09 IU / ml). Ci sono stati risultati inconsistenti per quanto riguarda i parametri di efficacia primari. In entrambi gli studi, tuttavia, i pazienti hanno mostrato una marcata riduzione della produzione di idrogeno respiro quando hanno ricevuto sacrosidase in confronto al placebo. Indicazioni e impiego per Sucraid Sucraid & reg; (Sacrosidase) soluzione orale è indicato come terapia sostitutiva orale della carenza di saccarasi geneticamente determinata, che fa parte della carenza congenita saccarasi-isomaltasi (CSID). Controindicazioni I pazienti con nota ipersensibilità al lievito, prodotti di lievito, la glicerina (glicerolo), o papaina. Avvertenze dispnea grave, 90 minuti dopo una seconda dose di sacrosidase, hanno reso necessaria l'ammissione in terapia intensiva per un bambino di 4 anni. La dispnea è stato probabilmente causato da sacrosidase. Aveva asma ed era in trattamento con steroidi. Un test cutaneo per sacrosidase è stato positivo. Altri eventi gravi non sono stati collegati a Sucraid. Precauzioni Si deve prestare attenzione a somministrare dosi iniziali di Sucraid vicino (a pochi minuti di viaggio) una struttura in cui le reazioni di ipersensibilità acute possono essere trattati in modo adeguato. In alternativa, il paziente può essere testato per ipersensibilità al Sucraid attraverso test di abrasione della pelle. In caso di sintomi di ipersensibilità comparire, interrompere i farmaci e iniziare una terapia sintomatica e di supporto. test della pelle come un rechallenge è stato utilizzato per verificare ipersensibilità a un bambino asmatico che appare dispnea dopo sacrosidase orale. GENERALE Sebbene Sucraid fornisce una terapia di sostituzione per il saccarasi carente, non fornisce una terapia specifica sostituzione per il isomaltase carente. Pertanto, limitando amido nella dieta può essere necessario ridurre i sintomi più possibile. La necessità di diete con restrizione di amido per i pazienti che usano Sucraid deve essere valutata in ogni paziente. Talvolta può essere clinicamente inadeguato, difficile, o scomodo per effettuare un piccolo test biopsia intestinale o respiro idrogeno per fare una diagnosi definitiva di CSID. Se la diagnosi è in dubbio, può essere giustificato per condurre una breve sperimentazione terapeutica (ad esempio una settimana) con Sucraid per valutare la risposta in un paziente sospetto di carenza di saccarasi. Gli effetti di Sucraid non sono state valutate in pazienti con (acquisiti) carenze disaccaridasi secondari. INFORMAZIONI PER I PAZIENTI Vedere paziente foglietto illustrativo. I pazienti devono essere istruiti a scartare le bottiglie di Sucraid 4 settimane dopo l'apertura a causa del potenziale per la crescita batterica. Per lo stesso motivo, i pazienti devono essere avvisati di risciacquare il misurino con acqua dopo ogni utilizzo. Sucraid è completamente solubile in acqua, latte, e latte artificiale, ma è importante notare che questo prodotto è sensibile al calore. Sucraid non deve essere ricostituito o consumati con succo di frutta, dal momento che la sua acidità può ridurre l'attività enzimatica. USO IN DIABETICI L'uso di Sucraid consentirà prodotti di saccarosio idrolisi, glucosio e fruttosio, da assorbire. Questo fatto deve essere attentamente considerata nella pianificazione della dieta dei pazienti diabetici che utilizzano CSID Sucraid. TEST DI LABORATORIO Il test definitivo per la diagnosi di CSID è la misura della disaccaridasi intestinali seguenti biopsia dell'intestino tenue. Altri test usati da soli possono essere imprecisi: per esempio, il test del respiro idrogeno (alta incidenza di falsi negativi) o test di tolleranza orale saccarosio (alta incidenza di falsi positivi). Differenziale test disaccaride urinario è stato segnalato per dimostrare buon accordo con piccola biopsia intestinale per la diagnosi di CSID. Interazioni farmacologiche Né tra farmaci né droghe alimentari interazioni sono previsti o sono stati riportati con l'uso di Sucraid. Tuttavia, Sucraid non deve essere ricostituito o consumati con succo di frutta, dal momento che la sua acidità può ridurre l'attività enzimatica. Cancerogenesi, mutagenesi, compromissione della fertilità studi a lungo termine sugli animali con Sucraid Non sono stati condotti per valutare il potenziale cancerogeno. Gli studi per valutare l'effetto di Sucraid sulla fertilità o il suo potenziale mutageno Non sono stati effettuati. GRAVIDANZA effetti teratogeni. studi sulla riproduzione Gravidanza Categoria C. animali non sono stati condotti con Sucraid. Sucraid non dovrebbe causare danno fetale quando somministrato a donne in gravidanza o per interferire con la capacità riproduttiva. Sucraid deve essere somministrato a donne in gravidanza solo se strettamente necessario. madri che allattano L'enzima Sucraid è suddiviso nello stomaco e l'intestino, e gli aminoacidi e peptidi del componente vengono poi assorbiti come nutrienti. uso pediatrico Sucraid è stato utilizzato in pazienti giovani come 5 mesi di età. Prove in uno studio controllato in pazienti pediatrici principalmente mostra che Sucraid è sicuro ed efficace per il trattamento della carenza saccarasi geneticamente acquisita, che fa parte del CSID. Reazioni avverse esperienze avverse con Sucraid negli studi clinici sono stati generalmente lievi e sono stati spesso associati con la malattia di base. Negli studi clinici fino a 54 mesi di durata, i medici trattati un totale di 52 pazienti con Sucraid. Gli eventi avversi e rispettivo numero di pazienti che hanno riportato ogni evento (tra parentesi) sono i seguenti: dolore addominale (4), vomito (3), nausea (2), diarrea (2), costipazione (2), insonnia (1) mal di testa (1) nervosismo (1) e disidratazione (1). Nota: diarrea e dolore addominale può essere una parte della presentazione clinica della carenza sucrasi geneticamente determinata, che fa parte della carenza congenita saccarasi-isomaltasi (CSID). Un bambino asmatico sperimentato una grave reazione di ipersensibilità (dispnea) probabilmente correlate alla sacrosidase (vedere Avvertenze). L'evento ha provocato il ritiro del paziente dallo studio, ma risolti senza sequele. sovradosaggio non è stato riportato sovradosaggio con Sucraid. Sucraid Dosaggio e somministrazione Il dosaggio raccomandato è di 1 o 2 ml (8.500 a 17.000 UI) o 1 o 2 di misura completo misurini (ogni misurino completa corrisponde a 1 ml; 28 gocce dal contenitore punta Sucraid è uguale a 1 ml) per via orale con ogni pasto o uno spuntino diluito con da 2 a 4 once (da 60 a 120 ml) di acqua, latte o latte artificiale. La formula bevanda o bambino deve essere servito freddo oa temperatura ambiente. La formula bevanda o bambino non deve essere riscaldato o riscaldato prima o dopo l'aggiunta di Sucraid perché il riscaldamento tende a diminuire la potenza. Sucraid non deve essere ricostituito o consumati con succo di frutta dalla sua acidità può ridurre l'attività enzimatica. Si raccomanda che circa la metà della dose essere presa all'inizio del pasto o uno spuntino e il resto da adottare durante il pasto o uno spuntino. Il dosaggio raccomandato è il seguente: 1 ml (8.500) (I. U. una paletta piena di misurazione o 28 gocce) ogni pasto o uno spuntino per i pazienti fino a 15 kg di peso corporeo. 2 ml (17.000) (I. U. due misurazione pieno scoop o 56 gocce) per pasto o uno spuntino per i pazienti oltre 15 kg di peso corporeo. Il dosaggio può essere misurata con il 1 ml misurino (in dotazione) o con il metodo di conteggio goccia (1 ml equivale a 28 gocce dal contenitore punta Sucraid). Come viene fornito Sucraid Sucraid & reg; (Sacrosidase) soluzione orale è disponibile in 118 ml (once 4 liquido) bottiglie di plastica trasparente, confezionati due bottiglie per scatola. Ogni ml di soluzione contiene 8.500 unità internazionali (U. I.) di sacrosidase. Un misurino 1 ml è dotato di ogni bottiglia. Un misurino pieno è di 1 ml. Conservare in frigorifero a 2 & deg; - 8 & deg; C (36 & deg; - 46 & deg; F). Il prodotto è sterile fino aperto. Eliminare quattro settimane dopo la prima apertura a causa del potenziale per la crescita batterica. Proteggere dal calore e dalla luce. Distribuito da: QOL Medical, LLC Vero Beach, FL 32963 Per ordinare, o per le domande, chiamare 1-866-469-3773 PAZIENTE FOGLIO ILLUSTRATIVO: INFORMAZIONI PER I PAZIENTI Sucraid & reg; (Sacrosidase) Soluzione orale Si prega di leggere attentamente questo foglio illustrativo prima di prendere Sucraid & reg; (Sacrosidase) Soluzione orale o dare Sucraid ad un bambino. Si prega di non buttare via questo foglio. Potrebbe essere necessario leggerlo di nuovo in un secondo momento. Questo foglio illustrativo non contiene tutte le informazioni sul Sucraid. Per ulteriori informazioni o consigli, si rivolga al medico o al farmacista. PRIMA Sucraid ATTENZIONE: Sucraid può causare una grave reazione allergica. Se trovi qualche gonfiore o ha difficoltà di respirazione, ottenere aiuto di emergenza subito. Prima di portare la prima e la seconda dose, essere sicuri che ci sono professionisti della salute nelle vicinanze (a pochi minuti di marcia) nel caso ci sia di una reazione allergica. INFORMAZIONI SUL VOSTRO MEDICINA Il nome del farmaco è Sucraid (sacrosidase) soluzione orale. Esso può essere ottenuto soltanto con prescrizione del proprio medico. Lo scopo del farmaco: Sucraid è una terapia enzimatica sostitutiva per il trattamento del deficit di saccarasi geneticamente determinata, che fa parte del deficit congenito di saccarasi-isomaltasi (CSID). CSID è una condizione in cui il vostro corpo manca gli enzimi necessari per abbattere e assorbire il saccarosio (zucchero da tavola) e altri zuccheri da amido. I sintomi di CSID spesso includono frequente diarrea acquosa, dolore addominale, gonfiore e gas. In molti casi, i sintomi di CSID sono simili ad altri problemi medici. Solo il medico può fare una diagnosi definitiva di CSID. Sucraid può aiutare a migliorare la ripartizione e l'assorbimento di saccarosio (zucchero da tavola) dall'intestino e può contribuire ad alleviare i sintomi gastrointestinali di CSID. Sucraid non abbattere alcuni zuccheri derivanti dalla digestione degli amidi. Pertanto, potrebbe essere necessario limitare la quantità di amido nella vostra dieta. Il medico le dirà se è necessario limitare la quantità di amido nella vostra dieta. Discutere le seguenti informazioni importanti con il proprio medico prima di iniziare a prendere Sucraid: Informi il medico se si è allergici a, ha mai avuto una reazione a, o hanno mai avuto difficoltà a prendere il lievito, prodotti di lievito, papaina o glicerina (glicerolo). Informi il medico se si soffre di diabete. Con Sucraid, saccarosio (zucchero da tavola) può essere assorbito dalla vostra dieta e i livelli di glucosio nel sangue può cambiare. Il medico le dirà se la vostra dieta o il diabete farmaci devono essere cambiati. Gli effetti collaterali da tenere d'occhio: Alcuni pazienti possono avere peggiori dolori addominali, vomito, nausea o diarrea. si sono verificati anche costipazione, disturbi del sonno, mal di testa, nervosismo, e la disidratazione. possono anche verificarsi altri effetti collaterali. Se notate questi o altri effetti collaterali durante il trattamento con Sucraid, consultare il medico. Smettere di prendere Sucraid e ottenere aiuto di emergenza immediatamente se uno qualsiasi dei seguenti effetti indesiderati si verificano: difficoltà respiratorie, affanno, o gonfiore del viso. Come assumere il farmaco: Ogni bottiglia di Sucraid viene fornito con un tappo a vite in plastica che copre una punta del contagocce di erogazione. Togliere il tappo esterno e misurare la dose richiesta. Richiudere il flacone dopo ogni utilizzo, sostituendo e ruotando il cappuccio fino stretto. Annotare la data della bottiglia sigillata prima apertura nell'apposito spazio sull'etichetta del flacone. buttare via sempre la bottiglia quattro settimane dopo la prima apertura, perché Sucraid non contiene conservanti. Per lo stesso motivo, è necessario sciacquare il misurino con acqua dopo ogni volta che hai finito di usarlo. Per ottenere tutti i vantaggi di questo farmaco, è molto importante prendere Sucraid come il medico ha prescritto. Il dosaggio usuale è di 1 a 2 millilitri (ml) con ogni pasto o spuntino: 1 ml = 1 misurino pieno di misura (28 gocce dalla punta del flacone) e 2 ml = 2 cucchiai di misura completi (56 gocce dalla punta bottiglia). Misurare la dose con il misurino in dotazione (vedi Figura 1). Non utilizzare un cucchiaino da cucina o altro dispositivo di misurazione, dato che non si misura una dose adeguata. Figura dose 1. Misurare con misurino. Mescolare la dose a 2 a 4 once di acqua, latte, o la formula neonato (vedi Figura 2). Sucraid non deve essere sciolto in o preso con succo di frutta. Non riscaldare mai Sucraid o metterlo in FORMULA tiepida o calda BEVANDE o neonato. Riscaldamento Sucraid induce a perdere la sua efficacia. La formula bevanda o bambino deve essere presa a freddo oa temperatura ambiente. Figura 2. Dose Mescolare in bevande o alimenti per lattanti. Si raccomanda che circa la metà della dose essere presa all'inizio di ogni pasto o uno spuntino e il resto del vostro dosaggio da prendere durante il pasto o uno spuntino. Conservazione del medicinale: Sucraid è disponibile in 4 once di fluido (118 ml) see-through bottiglie di plastica, confezionato due bottiglie per scatola. Un misurino 1 ml è dotato di ogni bottiglia. Conservare sempre Sucraid in frigorifero a 36 & deg; F - 46 & deg; F (2 & deg; C - 8 & deg; C). Proteggere Sucraid dal calore e dalla luce. Se la vostra bottiglia di Sucraid è scaduto (la data di scadenza è stampata sull'etichetta del flacone), buttarlo via. Tenere il farmaco in un luogo sicuro nel vostro frigorifero in cui i bambini non possono raggiungerlo. QOL Medical, LLC Vero Beach, FL 32963 www. Sucraid. net Per informazioni chiamare 1-866-469-3773 Rev 11/14 Part No. 0110 PACCHETTO ETICHETTA Pannello Cartone, frontale: